Doenças da Hipófise

1.  O que é a neuroendocrinologia?

É a área da endocrinologia que estuda e trata as doenças que afetam a região do hipotálamo (uma área do cérebro) e da hipófise (glândula muito importante localizada na base do crânio).  Próximo à região da hipófise estão localizadas outras estruturas muito importantes: a) quiama óptico, que é formado pelo cruzamento dos nervos ópticos; b) seios cavernosos, por onde passam vários nervos cranianos, responsáveis por movimentação dos olhos e das pálpebras, entre outras funções e c) vasos importantes do Sistema Nervoso Central. Assim, qualquer lesão nesta região pode se manifestar com cefaléia, alteração visual, além de alterações hormonais

2. Quais são as funções da hipófise?

A hipófise produz vários hormônios. Alguns estimulam outras glândulas como a tireóide, a supra-renal (localizada acima de cada rim) e as gônadas masculina (testículos) e feminina (ovários). Outros hormônios produzidos pela hipófise agem diretamente no nosso corpo, como o hormônio de crescimento e a prolactina. Além disso, é na região da hipófise que o hipotálamo libera o hormônio chamado antidiurético, responsável pela concentração da urina e retenção da água pelos rins

3. Como os hormônios produzidos pela hipófise são controlados?

A hipófise está intimamente ligada e dependente do hipotálamo que, por sua vez, possui ligações com várias áreas do cérebro – como a córtex e o sistema límbico. O hipotálamo libera substâncias que estimulam ou inibem a produção de hormônios pela hipófise. Por esses motivos, tanto doenças do hipotálamo como da hipófise podem afetar outras glândulas e causar diversos sintomas diferentes, dependendo do excesso ou falta de hormônios e de quais hormônios foram afetados

4. Quais as doenças mais comuns da hipófise?
As doenças mais comuns da hipófise são os tumores hipofisários, que podem ser funcionantes ( produzem um ou mais hormônios), ou não funcionantes ( não produzem nenhum hormônio em excesso, mas podem afetar o funcionamento normal da hipófise)

4.1. Acromegalia e Gigantismo

É a doença causada pelo excesso de produção do hormônio de crescimento. Na verdade são nomes diferentes para uma mesma doença, dependendo da idade em que ela ocorre. Na infância ou na puberdade (antes do fechamento das cartilagens de crescimento), sua manifestação é de gigantismo, uma vez que a ação do hormônio nessa faixa etária vai levar ao crescimento excessivo. Quando ocorre no adulto, que já não tem mais possibilidade de crescimento longitudinal dos ossos, acontece aumento dos tecidos moles e cartilagem, causando aumento das mãos e pés. Neste caso, dá-se o nome de acromegalia. Outros sintomas como cefaléia, dores articulares, formigamentos, síndrome do túnel do carpo, espaçamento entre os dentes, lábios grossos e alargamento do nariz, são causados pela acromegalia, que pode resultar ainda em: diabetes, hipertensão, insuficiência cardíaca, aumento da tireóide e próstata, entre outras complicações.
Como é doença de início e progressão lenta, é comum que, quando diagnosticada, o paciente já apresente os sintomas há mais de 10 anos, sem que tenha sido feita a suspeita da doença. A acromegalia ou gigantismo ocorre em mais de 90% das vezes por causa de um tumor hipofisário benigno que produz o hormônio de crescimento em excesso

4.2. Doença de Cushing

A síndrome de Cushing causa sintomas e complicações sérias como obesidade centrípeta, isto é, ocorre na face e no abdome, mas não nos membros que, ao contrário, são finos e com atrofia da musculatura, o que causa fraqueza muscular. Aparecem estrias largas e de cor violeta (geralmente no abdome e raiz dos membros) e equimoses (manchas roxas) freqüentes. Pode levar ao diabetes e hipertensão e pode ser causada por uso excessivo de corticóide, por via oral, injetável ou mesmo tópica, como nasal ou pela pele; mas pode ser também decorrência de produção excessiva de cortisol (corticóide produzido nas supra-renais), seja por tumor das supra-renais (também chamadas adrenais) ou por tumor produtor de ACTH, que é o hormônio hipofisário que estimula as adrenais.
O tumor produtor de ACTH pode estar localizado na própria hipófise e, nestes casos, costuma ser benigno, muito pequeno e recebe o nome de Doença de Cushing. Pode surgir em outros locais como, por exemplo, no pulmão. Paciente com suspeita de Síndrome de Cushing precisa realizar vários exames para ter um diagnóstico correto, que orientará o tratamento

4.3. Prolactinomas

São os tumores hipofisários mais comuns. Na grande maioria também são benignos e produzem prolactina em excesso. A prolactina é o hormônio responsável pelo aleitamento após o parto. Quando produzido em excesso, fora do periodo da gestação, pode levar à produção anormal de leite, chamada de galactorréia, tanto em mulheres como em homens. Sua produção excessiva vai prejudicar o correto funcionamento das gônadas, causando irregularidade ou falta de menstruações nas mulheres, impotência nos homens e redução da libido em ambos

4.4. Tumores hipofisários não-funcionantes

São tumores que não produzem nenhum hormônio em excesso, mas são diagnosticados por causa de seu crescimento. Podem causar dores de cabeça e alteração visual, já que a hipófise está situada abaixo do quiasma óptico. Podem também afetar o funcionamento normal da hipófise, levando à diminuição da produção de seus hormônios e (dependendo do hormônio afetado) pode levar à redução dos hormônios da tireóide, falta de menstruação, impotência sexual, cansaço físico, emagrecimento, perda do apetite e da disposição, etc.
A falta dos hormônios hipofisários recebe o nome de hipopituitarismo e pode acontecer em qualquer doença que afete a região da hipófise, também chamada de pituitária

5. Como fazer o diagnóstico das doenças hipofisárias?

O diagnóstico das disfunções neuroendócrinas vai partir dos sintomas que levem à suspeita de doença hipofisária. O médico solicitará dosagens hormonais que podem ser feitas pela manhã (em jejum), em repouso ou após a administração estímulos ( substâncias específicas que estimulam o eixo hipotálamo-hipófise). São os chamados testes hormonais.  Pode ser indicada também a realização de exames de imagem da hipófise ou da sela túrcica, que é a estrutura óssea que aloja a hipófise. Os melhores exames são a ressonância magnética e a tomografia computadorizada. Quando existem queixas visuais, será indicada também a realização de campimetria, para confirmar distúrbio do quiasma, e exame oftalmológico completo, incluindo fundo de olho.

6. Como devem ser tratados os tumores hipofisários?

A maioria dos casos de tumores hipofisários são tratados com cirurgia. A cirurgia dos tumores hipofisários deve ser feita por neurocirurgião experiente, já que o acesso à região da hipófise é indicado, quase sempre pela via nasal, sem “abertura da cabeça” A hipófise se localiza logo “atrás” do seio esfenoidal, que fica “atrás” da cavidade nasal.
Existem medicações específicas para alguns tipos de tumores. Nestes casos, o melhor tratamento pode ser medicamentoso ou, então, pode ser feita a associação de cirurgia e medicação.
Embora quase sempre benignos, os tumores hipofisários podem ser tratados também por radioterapia, indicada em casos em que falha os tratamento clínico e cirúrgico.

7. Quais são outras doenças hipofisárias comuns?

7.1. Nanismo hipofisário

É decorrente da deficiência de hormônio de crescimento, e resulta no comprometimento da estatura final.

“Este assunto está sendo abordado em endocrinologia pediátrica”.

7.2. Puberdade precoce

Ocorre o desenvolvimento precoce da puberdade, pela liberação de gonadotrofinas hipofisárias ( hormônios responsáveis pelo estímulo das gônadas masculina e feminina)

“Este assunto está sendo abordado em endocrinologia pediátrica”.

7.3. Diabetes insípidus

É decorrente da deficiência parcial ou total do hormônio chamado antidiurético, responsável pela concentração da urina e retenção da água pelos rins. As causas mais comuns do diabetes insípidus são traumatismo craniano e após cirurgia hipofisária. Alguns tumores cerebrais também podem se manifestar com a doença. Os sintomas mais comuns são poliúria (aumento da urina), sede e aumento da ingestão de água.

O tratamento é realizado com a reposição de hormônio antidiurético.